家住珠海的叶先生一年前突然出现双眼视物模糊，起初叶先生并未在意，直到视力明显下降、视物不清才想起就医。因工作关系，叶先生来到武汉，后于我院门诊就诊，查右眼视力0.4，左眼视力0.8，晶体震颤明显，并向下方脱位，右眼为重，门诊诊断为“双眼晶状体不全脱位”，建议手术治疗。叶先生听说武汉市第一医院新来的眼科主任肖泽锋博士医术精湛，于是慕名而来。肖主任查看病人后觉得患者晶体脱位发生有些奇怪，没有外伤史，也没有马凡综合症这类容易引起晶体脱位的全身疾病。肖主任发现患者面部皮肤异常，右侧眉毛及睫毛有变白，仔细询问病史，发现患者既往有白癜风病史15年，考虑患者双眼晶状体不全脱位可能与白癜风有关，属于罕见病例。目前视力尚可，但随时间推移最终晶体会完全脱位，甚至脱入玻璃体腔，手术难度增加，创伤大， 术后效果差。肖主任立即为叶先生安排手术，手术步骤复杂，包括晶状体摘除、人工晶体悬吊、前段玻璃体切除及前房成形，手术顺利，术后伤口恢复良好，出院时叶先生右眼视力已达1.0。

图1 叶先生右侧皮肤色素脱失；图2 叶先生右侧眉毛有数根变白；图3叶先生右眼晶体不全脱位；图4叶先生左眼晶体不全脱位。

叶先生听肖主任提起此类晶状体不全脱位可能有家族遗传病史，就带上了自己的父母/小姨及舅舅来找肖主任。小叶的舅舅陈伯也确诊为晶状体不全脱位，且与小叶一样，都是右眼比左眼重，晶状体脱位的方向也一致，但因白内障影响，右眼视力仅有0.1。而早在数年前，陈伯就曾在外院就诊，医生建议右眼行白内障手术治疗，但是陈伯害怕手术，一直拖着。肖主任耐心地向陈伯解释病情，告诉陈伯随病情进展，晶体悬韧带的弹性逐渐下降， 晶体可脱入玻璃体腔，此时需要扩大手术范围行玻璃体全切除，并发症发生的风险大大增加。陈伯最终决定手术治疗。肖主任反复仔细检查患者，定下了手术方案：白内障摘除、人工晶体悬吊、前部玻璃体切除。

陈伯和小叶不完全相同，除了晶状体不全脱位还合并白内障。陈伯右眼晶体核硬度达到五级，是难度极高的白内障手术，一不小心可能核碎片就掉入玻璃体腔，需要行玻璃体全切除，术后可能要面对眼压高、玻璃体出血并发增殖性视网膜脱离等一系列问题。而且手术中还要面对悬韧带松弛的所带来的撕囊困难、劈核困难等问题，手术的每一步都要精准、轻柔、细致，更需要及时果断的判断。和小叶一样，陈伯的手术同样干净利落。手术后，陈伯和叶先生为眼科全体工作人员送上了锦旗，“彰显高尚医德，创造光明奇迹”是他们的心声。

图5 陈伯为肖主任及眼科医护人员送上锦旗

肖泽锋主任医师介绍：叶先生属于自发性晶体脱位，无外伤史，可能与既往白癜风病史有关，且右眼比左眼重，这与患者白癜风的面部皮肤损害相符合。白癜风是局部色素脱失而形成的大小不等、形状各异的白斑，发病机制不明，可能与自身免疫、黑色素细胞自毁、角朊细胞改变、内分泌改变等有关。部分患者白斑在病变集中在头部，往往是单侧病变、单侧眉、睫毛变白，有的患者仅有3-5根眉毛或睫毛变白。儿童、青少年多发，男女均可见。此类患者可合出现晶体悬韧带松弛，因重力作用，晶体逐渐向下移位，出现晶状体脱位。这类患者早期并无明显自觉症状，病程进展缓慢，最终可造成患者失明。如能早期就诊，尽早手术，患者可获得较好的视功能。陈伯虽无白癜风病史，但眼部症状及表现与叶先生完全一致，既往有湿疹等皮肤疾病。且据叶先生回忆，其外公年轻时视力不佳，可能也合并晶状体不全脱位，而叶先生的母亲及小姨并无晶状体不全脱位及皮肤疾病。肖博士指出：该家系里目前仅男性患者发病，两名患者的晶状体不全脱位可能为性染色体遗传性疾病，需要密切该家系里其他男性成员的发病情况，进一步寻找循证医学证据； 目前检索国内外文献已证实眼部白化病能引起晶状体脱位，而其他免疫性的皮肤病可能也会合并晶状体不全脱位，应该引起临床医生的重视。