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神龙见首不见尾的“IgG4”，八年间多次手术，终于柳暗花明，竟是罕见免疫病
发布者：关军
发布时间：2017-09-14
浏览量：49
60岁的郑先生因为咳嗽、喘气、发热在我院急诊科就诊，后来做了全身浅表淋巴结检查，发现全身多处淋巴结肿大，于是转入血液专科进一步治疗。把他收入血液内科后，经过详细询问并追踪病史，我们获得了许多意想不到的信息。
郑先生是地道的老武汉人，敦厚老实，八年前因为左眼睑下垂在某知名眼科医院就诊，考虑泪腺脱垂，做了局部切除手术，此后四年间，郑先生因为眼睑的问题反复发作在大型综合性医院先后做了四次手术。
四年前郑先生又因为慢性反复咳嗽、胸痛在当地就诊，做了一次全身核素扫描，没有发现肿瘤，但却意外得知全身多处淋巴结明显肿大。
在这几年间，他仍然每年咳、喘、胸背痛、眼干，靠着冬天到海南常住、滴人工泪液，勉强维持了几年，但今年开始，一系列症状开始发作的越来越频繁，还出现了发烧、喘气加重等，于是就有了前文的一幕。
过程不可谓不曲折，反复进出医院带来的烦恼不可谓不让人忧心。这一系列似小而不影响生活的“病症”该不该治？需不需要进一步检查？会不会是淋巴瘤？这一连串的症状是否存在某种联系？
通过与患者的反复沟通交流并得到患者大力配合的情况下，通过心脏冠脉造影、纤维支气管镜检查、眼眶磁共振、骨髓穿刺检查、免疫球蛋白、抗自身抗体等一系列有针对性的检查检验手段，医生们有了一项又一项新的发现：心包里不明原因的致密物、肺组织里可疑的淋巴样浆细胞、眼眶后莫名奇妙的鸡蛋大小的新生物、异常增高的IgG蛋白、显著增高的抗核抗体......
按图索骥，当然还要有一定程度的思维奔逸、天马行空，血浆里的IgG4初露端倪，肺组织里炎性细胞加做特殊的IgG4染色显示阳性！但这还不能最终确诊，肺标本里细胞太少，巧妇难为无米之炊......后来在邹亮主治医师指导下，患者八年前眼科活检资料被借出，经过重新加做IgG4、淋巴细胞表面抗原等相关指标，结合多种临床特征，最终诊断为“IgG4相关性疾病”——这种国内虽研究越来越热门、但病例数极其有限的自身免疫性疾病。
在加用了糖皮质激素等免疫抑制剂后，他的IgG4水平明显下降，眼眶肿物也明显缩小，心包异物减少了；下一步，则是因病施治，结合国内外治疗经验，评估选择合适的更新的免疫抑制治疗，避免复发！
的确，不是所有的淋巴结肿大都是淋巴瘤，但是，如果出现了可疑的淋巴结肿大，即使没有症状，也要找你的医生看一看，也需要你的医生们穷根究底、综合分析、付出全身所学。
郑先生是地道的老武汉人，敦厚老实，八年前因为左眼睑下垂在某知名眼科医院就诊，考虑泪腺脱垂，做了局部切除手术，此后四年间，郑先生因为眼睑的问题反复发作在大型综合性医院先后做了四次手术。
四年前郑先生又因为慢性反复咳嗽、胸痛在当地就诊，做了一次全身核素扫描，没有发现肿瘤，但却意外得知全身多处淋巴结明显肿大。
在这几年间，他仍然每年咳、喘、胸背痛、眼干，靠着冬天到海南常住、滴人工泪液，勉强维持了几年，但今年开始，一系列症状开始发作的越来越频繁，还出现了发烧、喘气加重等，于是就有了前文的一幕。
过程不可谓不曲折，反复进出医院带来的烦恼不可谓不让人忧心。这一系列似小而不影响生活的“病症”该不该治？需不需要进一步检查？会不会是淋巴瘤？这一连串的症状是否存在某种联系？
通过与患者的反复沟通交流并得到患者大力配合的情况下，通过心脏冠脉造影、纤维支气管镜检查、眼眶磁共振、骨髓穿刺检查、免疫球蛋白、抗自身抗体等一系列有针对性的检查检验手段，医生们有了一项又一项新的发现：心包里不明原因的致密物、肺组织里可疑的淋巴样浆细胞、眼眶后莫名奇妙的鸡蛋大小的新生物、异常增高的IgG蛋白、显著增高的抗核抗体......
按图索骥，当然还要有一定程度的思维奔逸、天马行空，血浆里的IgG4初露端倪，肺组织里炎性细胞加做特殊的IgG4染色显示阳性！但这还不能最终确诊，肺标本里细胞太少，巧妇难为无米之炊......后来在邹亮主治医师指导下，患者八年前眼科活检资料被借出，经过重新加做IgG4、淋巴细胞表面抗原等相关指标，结合多种临床特征，最终诊断为“IgG4相关性疾病”——这种国内虽研究越来越热门、但病例数极其有限的自身免疫性疾病。
在加用了糖皮质激素等免疫抑制剂后，他的IgG4水平明显下降，眼眶肿物也明显缩小，心包异物减少了；下一步，则是因病施治，结合国内外治疗经验，评估选择合适的更新的免疫抑制治疗，避免复发！
的确，不是所有的淋巴结肿大都是淋巴瘤，但是，如果出现了可疑的淋巴结肿大，即使没有症状，也要找你的医生看一看，也需要你的医生们穷根究底、综合分析、付出全身所学。
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